전신 경화증은 원인을 알 수 없는 희귀한 만성 전신 류마티스 질환으로, 피부, 관절 및 내부 장기(특히 식도, 하부 위장관, 폐, 심장 및 신장)의 미만성 섬유화 및 혈관 이상을 특징으로 합니다. 일반적인 증상으로는 레이노 증후군, 다발성 관절통, 삼킴곤란, 속쓰림, 부기 등이 있으며 결국 손가락의 피부가 두꺼워지고 구축됩니다.

폐, 심장 및 신장 침범이 대부분의 사망을 차지합니다. 진단은 임상적이지만 실험실 검사는 진단을 뒷받침하고 예후를 돕습니다.

특정 치료는 증상과 특정 장기 침범을 기반으로 합니다. 전신성 경화증은 남성보다 여성에게 더 흔하며, 한 체계적 문헌고찰에서는 여성의 유병률이 5배 더 높다고 언급했습니다(1). 20세에서 50세 사이의 사람들에게 가장 흔하며 어린이에게는 드뭅니다.

참조 1. Bairkdar M, Rossides M, Westerlind H, Hesselstrand R, Arkema EV, Holmqvist M.

전 세계적으로 전신성 경화증의 발생률 ...