선택적 IgA 결핍은 IgG 및 IgM 수치가 정상이며 7mg/dL(< 70mg/L, < 0.4375μmol/리터)< IgA 수치입니다. 가장 흔한 원발성 면역 결핍입니다.
많은 환자는 무증상이지만 일부는 재발성 감염 및 자가면역 질환으로 발전합니다. 일부 환자는 시간이 지남에 따라 일반적인 가변 면역 결핍이 발생 하고, 일부 환자에서는 자발적으로 완화됩니다.
진단은 혈청 면역 글로불린을 측정하여 이루어집니다. 치료는 필요에 따라 항생제를 투여하고(때로는 예방적으로) 일반적으로 IgA가 포함된 혈액 제제를 피하는 것입니다.
(면역결핍 질환 개요 및 면역결핍 장애 환자에 대한 접근 방식 참조) IgA 결핍은 B 세포 결함과 관련이 있습니다. 유병률은 1/100에서 1/1000 사이입니다(1).
유전 패턴은 알려져 있지 않지만, 가족 구성원 중에 선택적 IgA 결핍증이 있는 사람이 있으면 위험이 약 50배 증가합니다(2). 일부 환자는 TACI(transmembrane activator...