마크로글로불린혈증(Macroglobulinemia)은 B 세포가 IgM M 단백질을 과도하게 생산하는 악성 형질 세포 질환입니다. 증상으로는 고점도, 출혈, 재발성 감염, 전신 선병증, 간비장 비대증 등이 있습니다.
진단을 위해서는 골수 검사와 M 단백질의 시연이 필요합니다. 치료에는 알킬화 약물, 코르티코스테로이드, 뉴클레오시드 유사체, 브루톤 티로신 키나아제(BTK) 억제제, 베네토클락스 또는 단클론 항체를 사용한 고점도 및 전신 요법에 필요한 혈장 교환이 포함됩니다.
흔하지 않은 B세포 암인 마크로글로불린혈증은 임상적으로 다발성 골수종 및 기타 형질세포 질환보다 림프종성 질환과 더 유사합니다. 원인은 알려져 있지 않지만, 특정 유전자 돌연변이가 이 질환과 관련이 있다.
수컷이 암컷보다 더 자주 영향을 받습니다. 환자의 평균 연령은 70세입니다(1).
골수종에 이어 마크로글로불린혈증은 단클론 감모병증과 관련된 두 번째로 흔한 악성 질환입니다. 과도한 양의 IgM M 단백질(단클론...