중쇄 질환은 단클론 면역글로불린 중쇄의 과잉 생산을 특징으로 하는 종양 형질 세포 질환입니다. 증상, 진단 및 치료는 특정 장애에 따라 다릅니다.
중쇄 질환은 일반적으로 악성 형질 세포 질환입니다. 대부분의 형질세포 질환에서 M-단백질(단클론 면역글로불린 단백질)은 정상 항체 분자와 구조적으로 유사합니다.
대조적으로, 중쇄 질환에서는 불완전한 단클론 면역글로불린(진정한 파라단백질)이 생성됩니다. 그들은 경쇄가 없는 중쇄 구성 요소(알파[α], 감마[γ], mu[μ] 또는 델타[δ])로만 구성됩니다.
엡실론(ε) 중쇄 질환은 설명되지 않았습니다. 대부분의 중쇄 단백질은 다양한 길이의 내부 결실을 가진 정상 단백질의 단편이며, 이러한 결실은 구조적 유전적 돌연변이에 의해 발생하는 것으로 보인다.
임상 양상은 다발성 골수종이라기보다는 림프종에 더 가깝습니다. 중쇄 질환은 림프증식성 질환을 암시하는 임상적 증상이 있는 환자에서 고려됩니다.
IgA 중쇄 질환(알파 사슬 질환) IgA 중쇄 질...