원발성 담관 담관염(PBC; 이전 명칭: 원발성 담즙 간경변)은 간내 담관이 점진적으로 파괴되어 담장정전, 간경변, 간부전으로 이어지는 자가면역 간 질환입니다. 환자는 보통 증상이 없으나 피로감을 느끼거나 담즙정성 증상(예: 간통, 지방변) 또는 간경변(예: 문맥 고혈압, 복수)을 경험할 수 있습니다.
실험실 검사 결과 혈청 내에 담즙정체, IgM 증가, 그리고 특징적으로 항미토콘드리아 항체가 발견되었습니다. 간 생검은 진단과 병기 진단에 필요할 수 있습니다.
치료에는 우르소디옥시콜산, 오베티콜산, 베자피브레이트, 콜레스티라민(진통증 치료), 보충 지용성 비타민, 그리고 궁극적으로 진행된 질환에 대해 포함합니다. 간 이식.
원발성 담담관 염의 병인 원발성 담관염(PBC)은 성인에서 만성 담낭정증과 관련된 가장 흔한 간 질환입니다. 대부분(95%)은 35세에서 70세 사이의 여성에서 발생합니다.
PBC는 가족 단위로 군집 형성하기도 합니다. 아마도 X 염색체와 관련된 유전적 소인이 기...